말단비대증 원인 및 증상과 합병증, 거인증

말단비대증은 성장 호르몬의 과도한 분비로 발생하는 질환으로 대부분 성장 호르몬을 생성하는 부위에 종양이 생겨 발생하게 됩니다. 말단비대증은 손과 발, 턱 등 신체 말단이 비대해지는 것이 특징으로, 치료하지 않으면 두통과 시각 장애 등을 유발할 뿐만 아니라 수명을 단축할 수 있습니다.

 

 

말단비대증 원인 및 증상

 

말단비대증은 성장 호르몬이 너무 많이 분비돼 발생하는 비대증으로 드물지만, 뇌하수체 등의 종양으로 인해 발생하게 됩니다. 말단비대증은 신체의 뼈와 조직에 영향을 미치고 신체 말단 부위뿐만 아니라 키와 장기까지도 비대해질 수 있는 만성 질환으로 독특한 얼굴과 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

뇌하수체가 성장 호르몬을 방출하면 간이 인슐린 유사 성장 인자-1(IGF-1)이라는 호르몬을 생성을 촉진하게 됩니다. IGF-1은 뼈와 장기 등 다양한 인체 조직을 성장시키는 기능을 합니다. 하지만 IGF-1이 너무 많이 생성되면 말단비대증과 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

말단비대증 대 거인증

성인의 과도한 성장 호르몬(GH) 생성은 말단비대증을 유발하지만, 성장기 어린이는 거인증을 유발할 수 있습니다. 차이점은 성장판에 있습니다. 성인은 성장판이 융합되면서 성장이 멈추기 때문에 말단비대증으로 나타나게 되지만, 성장판이 열려있는 어린이는 거인증을 유발하게 됩니다.

 

 

말단비대증 증상

말단비대증은 서서히 진행되기 때문에 쉽게 인식하기 어렵지만, 일반적으로 이마와 턱이 돌출되는 등 얼굴 모양이 변할 수 있습니다. 또한, 손과 발도 커져 몸에 꼭 맞던 장갑, 신발 등이 맞지 않게 되며, 성장판이 닫히지 않은 어린이는 거인증으로 이어져 키가 비정상적으로 커질 수 있습니다.

 

말단비대증 환자들이 가장 먼저 인지하는 증상은 손과 발이 커지는 것이지만 얼굴에서도 두드러지게 나타나게 되며 턱이 너무 자라면 치아에 문제를 일으킬 수 있습니다. 또한, 증상이 진행됨에 따라, 관절통, 당뇨병, 고혈압, 심부전, 호흡 부전 등 합병증을 유발할 수 있습니다.

말단비대증 합병증

말단비대증은 일반적으로 종양으로 발생하므로 뇌종양과 관련된 증상을 유발할 수 있으며, 고혈압과 관절통, 목소리 변화, 수면무호흡증을 유발할 수 있습니다. 또한, 치료하지 않고 방치하면, 뇌하수체 호르몬 결핍, 관절과 호흡기, 심장비대, 큰 혀, 갑상선 비대, 심근병증, 고혈압과 같은 심혈관 문제를 일으킬 수 있습니다.

 

말단비대증 진단

말단비대증 진단에는 혈액 검사, 영상 검사 등 여러 단계가 포함됩니다. 진단을 확인하기 위해 75g 경구 포도당 내성 검사가 종종 수행됩니다. 이 검사 후에도 성장 호르몬 농도가 계속 상승하면 말단비대증으로 진단됩니다. 또한, IGF-I(인슐린 유사 성장 인자-1) 수치가 측정되며, 환자의 나이와 성별에 따라 정상보다 높은 수치는 말단비대증을 나타냅니다.

 

 

말단비대증 치료

말단비대증의 치료는 성장 호르몬 수치를 정상화하고 관리하는 소마토스타틴, 브로모크립틴, 페그비소만 트와 같은 약물이 처방되기도 하지만 치료를 하더라도 이미 변화된 뼈는 변화가 정상으로 되돌릴 수 없으므로 조기 진단과 치료가 무엇보다도 중요합니다.

 

말단비대증 치료는 종양을 제거하는 수술적 치료가 선호되며 치료가 빠를수록 종양이 작을수록 성공률이 높습니다. 약물치료는 종양 제거 후 관리 치료로 간주하는 경우가 많으며 수술과 약물치료가 효과적이지 않을 때 뇌하수체 종양 성장을 조절하기 위해 방사선 요법이 필요할 수 있습니다.