폰빌레브란트병 원인 및 증상과 치료 혈우병과 다른 점

폰빌레브란트병은 혈액 응고가 잘되지 않는 출혈성 장애 질환으로, 폰빌레브란트 인자라고 하는 혈액 물질이 부족하거나 제대로 작동하지 못해 혈전 형성에 어려움을 겪고 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다. 폰빌레브란트병은 유전되기도 하지만 자가면역 질환과 특정 약물 복용 등으로도 발생할 수 있으며 완치되지 않지만 다양한 방법으로 관리할 수 있습니다.

 

폰빌레브란트병 원인 및 유과 증상

폰빌레브란트병은 폰빌레브란트 인자가 없거나 충분하지 않거나 기능을 하지 못하는 경우 혈소판은 제대로 달라붙지 못하고 혈소판의 혈전 형성이 늦어져 지혈이 늦어지는 증상입니다. 폰빌레브란트병은 대부분 유전으로 발생하지만, 자가면역 질환과 심장질환, 혈관 질환뿐만 아니라 암의 합병증으로 발병할 수 있으며 특정 약물도 유발할 수 있습니다.

 

코피가 멈추지 않는 여성

 

폰빌레브란트병 유형

폰빌레브란트병은 유전력이 있으며 세 가지 유형으로 구분하는데 각 유형은 인자의 결핍 정도에 따라 증상도 다르게 나타납니다. 1형은 폰빌레브란트병 유적 력이 있는 사람의 약 4분의 3에 영향을 미치는 가장 일반적인 형태로, 폰빌레브란트 인자를 충분히 만들지 못하거나 혈류에서 빠르게 제거되기 때문에 증상이 나타나게 됩니다.

 

폰빌레브란트 2, 3형

2형 폰빌레브란트병은 두 번째로 많은 형태로, 폰빌레브란트 인자는 충분하지만, 정상적으로 기능하지 않는 유형으로 다른 특성을 가진 하위 유형도 있습니다. 또한, 3형은 폰빌레브란트병 중 가장 드문 형태로, 폰빌레브란트 인자를 전혀 만들지 못하기 때문에, 심각한 출혈 증상을 일으킬 수 있어 일반적으로 조기에 발견됩니다.

 

폰빌레브란트병 증상

폰빌레브란트병 증상은 경증에서 중증까지 다양하며, 유전되는 특성상 대부분 부모에게 출혈 문제를 가진 경우가 많습니다. 가벼운 증상은 외상없이 멍이 드는 정도로 그치지만 심한 경우, 철분 결핍을 유발할 정도로 심각한 월경 출혈이 있거나 수술과 치과 시술, 출산, 부상 등으로 심각한 출혈이 발생할 수 있습니다.

 

출혈이 멈추지 않는 폰빌레브란트병

 

폰빌레브란트병 증상은 주로 입과 코, 위장, 질과 같은 점막에서 자주 발생합니다. 특히 빈번하거나 오래가는 코피, 잇몸 출혈, 쉽게 멍이 들거나, 월경이 유난히 많거나 오래 지속되고, 출산 후 출혈이 심하거나 출혈이 6주 이상 지속하는 경우, 치과 치료 또는 의료 시술 중이나 이후에 예상보다 많은 출혈, 장기간 출혈도 폰빌레브란트병 증상일 수 있습니다.

 

폰빌레브란트병 치료 및 관리

폰빌레브란트병이 있더라도 증상이 가벼운 경우는 치료할 필요가 없으며, 일부 경증 환자의 경우, 데스모프레신과 같은 약물을 사용하면 수혈 없이 수술이나 치과 시술을 완료할 수 있습니다. 또한, 엡실론 아미노 카프로산과 트라넥삼산 등의 응고 촉진제를 데스모프레신과 함께 사용하거나 단독으로 사용하기도 합니다.

 

폰빌레브란트병 환자 지혈

 

폰빌레브란트병 관리

폰빌레브란트병 환자는 혈소판 기능을 방해하는, 아스피린과 이부프로펜, 나프록센과 같은 약물은 되도록 피하는 것이 좋습니다. 또한, 통증이나 해열제가 필요한 경우 타이레놀과 같은 아세트아미노펜이 대안이 될 수 있습니다. 특히 의료 시술이나 치과 치료를 포함한 수술이 필요한 경우, 사전에 관련의 에게 폰빌레브란트병에 대해 알리고 상의해야 합니다.

 

폰빌레브란트병 대 혈우병

폰빌레브란트병은 전체 인구의 약 1~2%의 유병률을 보이는 가장 흔한 유전성 출혈 장애로 주로 상염색체 우성 방식으로 유전되며 폰빌레브란트 인자 결핍 또는 이상으로 발생합니다. 폰빌레브란트병은 혈우병과 유사하기도 하지만, 폰빌레브란트병의 경우 코피 나 잇몸 등의 외부 출혈이 더 많이 발생하는 반면 혈우병 환자는 내부 출혈이 있는 경향이 있습니다.